Բրայցև-Լիխտենշտեյնի հիվանդությունԲրայցև-Լիխտենշտեյնի հիվանդություն (Ֆիբրոզ օստեոդիսպլազիան) հայտնաբերվում է մանկական հասակում, չնայած արատի բնածին զարգացմանը, ֆիբրոզ օստեոդիսպլազիան կարող է ի հայտ գալ 8-10 տարեկանում: Հիվանդությունը հաճախ հանդիպում է տղաների մոտ: Դիտվում են ինչպես օջախային նաև միակողմային և երկկողմային ձևերը:

Կլինիկա:
Կլինիկական օբյեկտիվ նշանները ի հայտ են գալիս սուբյեկտիվ նշաններից շուտ:Հիմնական ախտանիշները, ոսկրի գեֆորմացիա, կաղում, առաջացած վերջույթի կարճեցման պատճառով: Դիսպլաստիկ հյուսվածքների աճումը բերում է վերջույթի ձևի փոփոխման, առանցքի ծռման և նրա հաստեցմանը: Ստորին վերջույթների վրա դեֆորմացիաները տեղադրվում են ազդրի և ոլոքի պրոքսիմալ բաժիններում: Կարող են ախտահարվել դեմքի և գանգի ոսկրերը, որը բերում է արտաքին տեսքի փոփոխությանը, սիմետրիկ ախտահարման ժամանակ: Հաճախ տեղի են ունենում ախտաբանական կոտրվածքներ, հատկապես ստորին վերջույթների: Շատ դեպքերում նկատվում է մաշկի ախտաբանական պիգմենտացիա, սեռական հասունացման և կմախքի աճի խախտում: Քանի, որ ֆիբրոզ դիսպլազիան ոսկրային համակարգի բնածին առատ է, հնարավոր է նրա համակցումը ուրիշ բնածին արատների հետ:

Բուժումը վիրահատական է: Վիրահատության ցուցումները ախտահարված օջախների չափերի մեծացումը, ցավերը, դեֆորմացված ախտահարված կոտրվածք առաջանալու վտանգի ոսկրի հատվածի առկայությունը, կիստոզ օջախների գոյացումը: Երեխաների մոտ ցանկալի է վաղաժամ վիրահատություններ-դիսպլաստիկ հյուսվածքների արմատական հեռացում ախտահարված պրոցեսի ընդհատումով: Կատարում են հետևյալ վիրահատությունները.

-Ոսկրի եզրային ռեզեկցիա
եգմենտար ռեզեկցիա
-Շտկող օստեոտոմիա

Ախտահարված կոտրվածքներից հետո առաջացած կեղծ հոդերի դեպքում ցուցված է Իլիզարովի և Վոլկով-Հովհաննիսյանի սարքավորումների կիրառումը դանդաղ դիստրակցիա կատարելու համար, որը հնարավորություն է տալիս երկարացնել վերջույթը և միաժամանակ վերացնել դեֆորմացիան:

Բացի նկարագրված դիսպլազիայի կրճիկային ձևերից կան նաև կմախքի հիվանդության մի քանի հատուկ ձևեր, որոնք նույնպես կապված են էպիֆիզար աճման կրճիկի (Բլաունտի հիվանդություն) զարգացման խախտման հետ, էպիֆիզների կրճիկային հյուսվածքի հետ (էպիֆիզար դիսպլազիաների տարբեր ձևեր և ուրիշ հազվադեպ հանդիպող մետաֆիզար դիսպլազիայի ձևերի հետ): Բոլոր նշված կրճիկային դիսպլազիայի ձևերը բնածին հիվանդություններ են, որոնց առաջացումը մինչև այժմ պարզված չեն, բայց դրանց մեծամասնության բուժման սկզբունքները միատեսակ են:

 

Էլեկտրոնային նյութի սկզբնաղբյուրը ՝ Doctors.am
Նյութի էլէկտրոնային տարբերակի իրավունքը պատկանում է Doctors.am կայքին