Աորտայի կոարկտացիա

 ԱԿ-ը կազմում Է ՍԲԱ բոլոր դեպքերի 7-8%-ը, և ավելի հաճախ  հանդիպում է տղաների մոտ (3։1 հարաբերությամբ): Իրենից ներկայացնում է աորտայի բնածին նեղացում, որը սովորաբար տեղակայվում է  զարկերակային (բոտալյան) ծորանի բացման շրջանում: Կարող է լինել սահմանափակ նեղացում կամ, ավելի հազվադեպ՝ աորտայի հատվածի տարածուն հիպոպլազիա: 

 

Արատը բնորոշվում է նրանով, որ վերել աորտայում, աորտայի աղեղում ու վերին մասերը սնող նրա ճյուղերում զարկերակային ճնշումը բարձր է, իսկ նեղացումից ստորև գտնվող վայրեջ աորտայում ՝ ցածր է։ Համապատասխանաբար,  վայրեջ աորտայից արյուն ստացող օրգանների պերֆուզիան տուժում է։ Ճնշումով գերծանրաբեռնվածության պայմանում ձախ փորոքի  գերաճ է զարգանում: 

Ըստ կլինիկական ընթացքի կարելի է տարբերել ԱԿ-ի երկու տարբերակ։ 

 

Ծանր ԱԿ-ը կարող է դեռևս նորածնային շրջանում արտահայտված սրտային անբավարարություն առաջացնել։ Ծայրահեղ ԱԿ-ի պայմանում արյան հոսքը վայրեջ աորտայում ապահովվում է բաց զարկերակային ծորանի միջով (աջից ձախ շունտ), և արատը, փաստորեն, դուկտուս-կախյալ է։ Այս դեպքերում բնորոշ է վիճակի կտրուկ վատացումը  զարկերակային ծորանի փակվելուն հետ։ Անհետաձգելի  դեքորայքային և վիրաբուժական բուժօգնություն չցուցաբերելու դեպքում բարձր է այդպիսի երեխաների մահաբերությունը։

 Կրծքի տարիքից հետո, և անգամ մինչև դեռահասությունը ներառյալ ԿԱ-ն սովորաբար նկատելի  գանգատներ չի առաջացնում։ Տարիքի հետ զարգանում են կոլլատերալ անոթներ, որոնք կարող են դեր խաղալ հիվանդության    ասիմպտոմատիկ ընթացքի համար։ Հաճախ արատի հայտնաբերման պատճառ է հանդիսանում զարկերակային հիպերտենզիայի առկայությունը։ 

   

ԷՍԳ-ով  ի հայտ է գալիս ձախ փորոքի (կրծքի հասակի երեխաների մոտ` երկու փորոքների) հիպերտրոֆիայի նշաններ: Ռենտգենաբանորեն կարող են  հայտնաբերվել կարդիոմեգալիա, կոշտ պատկերով ստանալ “3”-ի նշանը, և մեծ տարիքի երեխաների մոտ՝ կոլլատերալ անոթների ճնշման հետևանքով առաջացող  կողերի սղոցաձև քառթվածքներով պատկերը: Էխո-ՍԳ-ը թույլ է տալիս հայտնաբերել նեղացման տեղը, փորոքների հիպերտրոֆիան, և չափել կոարկտացիայի տեքում առաջացած ճնշումների գրադիենտը: Երբեմն կարիք է լինում կատարել ներսրտայն կամ մագնիսա-ռեզոնանսային հետազոտություններ:

Բավականին հաճախ, հատկապես՝ կրծքի տարիքի ԱԿ-ը համակցված է լինում այլ ՍԲԱ-ների հետ, ինչպիսիք են ԲԶԾ-ը,ՓՄԴ-ը, աորտայի ստենոզը: Ամենից հաճախ զուգորդումը   աորտայի երկփեղկ փականն է: Մեծ տարիքում ավելի հաճախ ախտորոշվում է իզոլացված ԱԿ:

Բացի վերընշված սրտային անբավարարությունից ու զարկերակային հիպերտենզիայից   ԱԿ-ի հնարավոր բարդություններն են ինֆեկցիոն էնդոկարդիտը, աորտայի անևրիզման և պատրվածքը, գլխուղեխի արյան զեղումը:

ԿԱ-ի բուժման հիմնական միջոցը վիրահատությունն է:

Հետվիրահատական շրջանում կարող է զարգանալ ռեկոարկտացիա։ Համարվում է, որ այն ավելի բնորոշ է վաղ տարիքում վիրահատվածներին: Ռեկոարկտացիայի վերացման համար ցուցված է ինտերվենցիոն սրտաբանական մոտեցումը՝  բալոնային դիլատացիան:

---