
Արատը բնորոշվում է նրանով, որ վերել աորտայում, աորտայի աղեղում ու վերին մասերը սնող նրա ճյուղերում զարկերակային ճնշումը բարձր է, իսկ նեղացումից ստորև գտնվող վայրեջ աորտայում ՝ ցածր է։ Համապատասխանաբար, վայրեջ աորտայից արյուն ստացող օրգանների պերֆուզիան տուժում է։ Ճնշումով գերծանրաբեռնվածության պայմանում ձախ փորոքի գերաճ է զարգանում:
Ըստ կլինիկական ընթացքի կարելի է տարբերել ԱԿ-ի երկու տարբերակ։
Ծանր ԱԿ-ը կարող է դեռևս նորածնային շրջանում արտահայտված սրտային անբավարարություն առաջացնել։ Ծայրահեղ ԱԿ-ի պայմանում արյան հոսքը վայրեջ աորտայում ապահովվում է բաց զարկերակային ծորանի միջով (աջից ձախ շունտ), և արատը, փաստորեն, դուկտուս-կախյալ է։ Այս դեպքերում բնորոշ է վիճակի կտրուկ վատացումը զարկերակային ծորանի փակվելուն հետ։ Անհետաձգելի դեքորայքային և վիրաբուժական բուժօգնություն չցուցաբերելու դեպքում բարձր է այդպիսի երեխաների մահաբերությունը։
Կրծքի տարիքից հետո, և անգամ մինչև դեռահասությունը ներառյալ ԿԱ-ն սովորաբար նկատելի գանգատներ չի առաջացնում։ Տարիքի հետ զարգանում են կոլլատերալ անոթներ, որոնք կարող են դեր խաղալ հիվանդության ասիմպտոմատիկ ընթացքի համար։ Հաճախ արատի հայտնաբերման պատճառ է հանդիսանում զարկերակային հիպերտենզիայի առկայությունը։
Աորտայի կոարկտացիայի հիմնական օբյեկտիվ նշաններն են.
- ազդրային զարկերակի վրա պուլսի ցածր լեցունություն կամ բացակայություն
- վերին վերջույթների բարձր զարկերակային ճնշում և ցածր՝ստորին վերջույթներին
- սիստոլիկ աղմուկ և դողոց կրծոսկրի ձախ եզրում և միջթիակային շրջանում
ԷՍԳ-ով ի հայտ է գալիս ձախ փորոքի (կրծքի հասակի երեխաների մոտ` երկու փորոքների) հիպերտրոֆիայի նշաններ: Ռենտգենաբանորեն կարող են հայտնաբերվել կարդիոմեգալիա, կոշտ պատկերով ստանալ “3”-ի նշանը, և մեծ տարիքի երեխաների մոտ՝ կոլլատերալ անոթների ճնշման հետևանքով առաջացող կողերի սղոցաձև քառթվածքներով պատկերը: Էխո-ՍԳ-ը թույլ է տալիս հայտնաբերել նեղացման տեղը, փորոքների հիպերտրոֆիան, և չափել կոարկտացիայի տեքում առաջացած ճնշումների գրադիենտը: Երբեմն կարիք է լինում կատարել ներսրտայն կամ մագնիսա-ռեզոնանսային հետազոտություններ:
Բավականին հաճախ, հատկապես՝ կրծքի տարիքի ԱԿ-ը համակցված է լինում այլ ՍԲԱ-ների հետ, ինչպիսիք են ԲԶԾ-ը,ՓՄԴ-ը, աորտայի ստենոզը: Ամենից հաճախ զուգորդումը աորտայի երկփեղկ փականն է: Մեծ տարիքում ավելի հաճախ ախտորոշվում է իզոլացված ԱԿ:
Բացի վերընշված սրտային անբավարարությունից ու զարկերակային հիպերտենզիայից ԱԿ-ի հնարավոր բարդություններն են ինֆեկցիոն էնդոկարդիտը, աորտայի անևրիզման և պատրվածքը, գլխուղեխի արյան զեղումը:
ԿԱ-ի բուժման հիմնական միջոցը վիրահատությունն է:
Հետվիրահատական շրջանում կարող է զարգանալ ռեկոարկտացիա։ Համարվում է, որ այն ավելի բնորոշ է վաղ տարիքում վիրահատվածներին: Ռեկոարկտացիայի վերացման համար ցուցված է ինտերվենցիոն սրտաբանական մոտեցումը՝ բալոնային դիլատացիան:
Էլեկտրոնային նյութի սկզբնաղբյուրը
Երևանի Մ. Հերացու անվան պետական բժշկական համալսարան