Մեկուսացած աորտալ ստենոզը հազվադեպ է պատահում, սակայն փականների մյուս ախտահարումների հետ զուգակցված դիտվում է սրտի արատների բոլոր դեպքերի 15-20% դեպքերում, հաճախ՝ տղամարդկանց մոտ: Աորտալ ստենոզից պետք է տարբերել ենթափականային մկանային ստենոզը, որն ինքնուրույն հիվանդություն է (հիպերտրոֆիկ ասիմետրիկ կարդիոմիոպաթիա), ինչպես նաև ենթափականային և վերփականային բնածին աորտալ ստենոզը: Բնածին աորտալ ստենոզն ավելի հաճախ երկփականային կամ եռփականային է, բայց փեղկերի տարբեր չափսերով: Ձեռքբերովի աորտալ ստենոզի պատճառներից են ռևմատիզմը և փականների առաջնային-դեգեներատիվ փոփոխությունները՝ նրանց հետագա կալցիֆիկացիայով: Վերջինի ինքնուրույնությունը վեճեր է հարուցում: Որոշ հեղինակներ աորտալ փականի կալցինոզը համարում են աթերոսկլերոզի հետևանք:

Նկարագրված են աորտալ ստենոզի առանձին դեպքեր ռևմատոիդ արթրիտի, համակարգային կարմիր գայլախտի, ինֆեկցիոն էնդոկարդիտի (խոշոր վեգետացիաների հաշվին), քրոնիկական երիկամային անբավարարության ժամանակ: Աորտալ ստենոզի ժամանակ դժվարանում է ձախ փորոքից դեպի աորտա արյան հոսքը, որի հետևանքով զգալիորեն մեծանում է ձախ փորոքի խոռոչի և աորտայի միջև սիստոլիկ ճնշման տարբերությունը: Այն սովորաբար գերազանցում է 20 մմ սնդ. սյունը, իսկ երբեմն էլ հասնում է 100 մմ սնդ. սյան և ավելիի: Ճնշումով այսպիսի ծանրաբեռնվածության հետևանքով բարձրանում է ձախ փորոքի ֆունկցիան և առաջանում է նրա գերաճ, որը կախված է աորտալ բացվածքի նեղացման աստիճանից:

Նորմայում աորտալ անցքի մակերեսը կազմում է մոտ 3 սմ2. հեմոդինամիկայի արտահայտված խանգարում առաջանում է այն կրկնակի նվազելիս: Հատկապես ծանր հեմոդինամիկ փոփոխություններ են նկատվում անցքի մակերեսը մինչև 0,7 սմ2 փոքրանալիս: Ձախ փորոքի վերջնական դիաստոլիկ ճնշումը կարող է մնալ նորմալ կամ մի փոքր բարձրանալ (մինչև 10-12 մմ սնդ. սյուն) Գերաճած ձախ փորոքի կոմպենսատոր մեծ հնարավորությունների շնորհիվ սրտային արտամղումը երկար ժամանակ մնում է նորմալ, թեպետ ծանրաբեռնվածության ժամանակ այն մեծանում է նվազագույն չափով, քան առողջ մարդկանց մոտ: Արատի դեկոմպենսացիայի ժամանակ նկատվում է վերջնական դիաստոլիկ ճնշման ավելի արտահայտված բարձրացում և ձախ փորոքի լայնացում:

Կլինիկական պատկեր
Աորտալ ստենոզը կարող է երկար ընթանալ առանց ախտանշանների: Այս արատի կանխատեսումը հարաբերականորեն բարենպաստ է, թեպետ հիվանդների 5-15%-ը հանկարծամահ է լինում: Աորտալ ստենոզի առաջին արտահայտությունները կարող են լինել ստենոկարդիայի նոպաները, ուշագնացությունները կամ հևոցը: Ստենոկարդիայի նոպաները պայմանավորված են գերաճած սրտի հարաբերական կորոնար անբավարարությամբ: Ուշագնացությունները աորտալ ստենոզի հաճախակի արտահայտություն են, դրանք կարող են կապված լինել սրտի ռիթմի անցողիկ խանգարումների հետ (ներառյալ փորոքային տախիկարդիաների կարճ դրվագները): Զննելիս հայտնաբերվում են գագաթային հրոցի տեղաշարժ դեպի VI միջկողային տարածություն և ձախ: II միջկողային տարածությունում կրծոսկրից դեպի աջ հաճախ զգացվում է բնորոշ սիստոլիկ դող: Լսվում է արտահայտված սիստոլիկ աղմուկ, որը թուլանում է դեպի սրտի գագաթ ուղղությամբ և հստակ հաղորդվում է պարանոցային անոթներին. աորտայի վրա II տոնը թուլացած է:

Արտահայտված աորտալ ստենոզի ժամանակ պուլսը դառնում է փոքր, մեղմ, դանդաղ վերելքով (pulsus parvus et tardus): Հակում կա պուլսային և սիստոլիկ ԶՃ իջման: ԷՍԳ-ի վրա հայտնաբերում են սրտի էլեկտրական առանցքի շեղում դեպի ձախ և ձախ փորոքի գերաճի այլ նշաններ, R ատամիկի մեծացում, ST հատվածի նվազում, ձախ կրծքային արտածումներում T ատամիկի փոփոխություն: Ռենտգենագրության ժամանակ որոշվում է ձախ փորոքի, մեծացում: Բնորոշ են աորտայի վերել հատվածի հետստենոտիկ լայնացումը, երբեմն աորտայի փականների կրակալում: Կանխատեսումը կախված է ստենոզի արտահայտվածությունից: Անբարենպաստ կանխատեսման նշաններ են ստենոկարդիան, ուշագնացությունները, սրտային անբավարարությունը: Ստենոկարդիայի երևան գալուց հետո կյանքի տևողությունը սովորաբար չի գերազանցում 5 տարին, ուշագնացություններից հետո՝ 3 տարին և սրտային անբավարարությունից հետո՝ 5 տարին, թեպետ այս ցուցանիշները կարող են տատանվել կախված բուժումից և միջանտությունից:

Ախտորոշում և դիֆերենցիալ ախտորոշում
Աորտալ ստենոզը ճանաչելու համար մեծ նշանակություն ունի միջկողային տարածություններում՝ կրծոսկրի եզրից դեպի աջ սիստոլիկ աղմուկի հայտնաբերումը: Հատկապես բնորոշ է նույն հատվածում սիստոլիկ դողը, սակայն այն ոչ միշտ են հայտնաբերում: Երբեմն առավելագույն սիստոլիկ աղմուկ որոշվում է կրծոսկրի գագաթին կամ ձախ եզրի մոտ, ինչը պահանջում է տարբերակված ախտորոշում երկփեղկ փականի անբավարարության, թոքային զարկերակի նեղացման և միջփորոքային միջնապատի արատի հետ: Նման դեպքերում օգնում է սրտի մանրակրկիտ աուսկուլտացիան: Ի տարբերություն միտրալ անբավարարության՝ աորտալ ստենոզի ժամանակ գագաթում I տոնը պահպանվում է, իսկ աորտայի վրա II տոնը թուլացած է:

Ֆոնոսրտագրի վրա սիստոլիկ աղմուկն ունի ավելի կոշտ/կոպիտ տեմբր և ռոմբաձև տեսք ի տարբերություն միտրալ ռեգուրգիտացիայի ժամանակ նվազող աղմուկի: Ի տարբերություն թոքային զարկերակի ստենոզի՝ աորտալ արատի ժամանակ թուլացած է II տոնը աորտայի, այլ ոչ թե թոքային զարկերակի վրա: Ռենտգենագրության ժամանակ նկատում են գերազանցապես ձախ, այլ ոչ աջ փորոքի մեծացում: Ի տարբերություն միջփորոքային միջնապատի արատի՝ աորտալ ստենոզի ժամանակ սիստոլիկ աղմուկը հաղորդվում է պարանոցի անոթների վրա. II տոնը աորտայի վրա թուլացած է: Էխոսրտագրության ժամանակ աորտալ ստենոզով հիվանդների մոտ հայտնաբերում են աորտալ փականի փեղկերի հաստացում և սիստոլայի ընթացքում նրանց սիստոլիկ հեռացման փոքրացում: Հայտնաբերում են նաև միջփորոքային միջնապատի և ձախ փորոքի հետին պատի գերաճ. ձախ փորոքի խոռոչի վերջնական դիաստոլիկ չափը երկար մնում է նորմալ: Էխոսրտագրությունը հնարավորություն է տալիս նաև ախտորոշել սուբաորտալ ստենոզը (հիպերտրոֆիկ կարդիոմիոպաթիա) և տարբերակել այն աորտալ ստենոզից:

Բուժում
Ծանր աորտալ ստենոզի ժամանակ հարկ է խուսափել զգալի ֆիզիկական լարումներից: Անհրաժեշտ է ինֆեկցիոն էնդոկարդիտի կանխարգելում: Սրտային անբավարարության առաջացման ժամանակ օգտագործում են դիուրետիկներ, դիգոկսին: Հարկ է խուսափել նիտրոգլիցերինից, այլ ԱԿԳ - ի ինհիբիտորներից, այլ վազոդիլատատորներից: Աորտալ բացվածքի 0,7 սմ2-ից պակաս մակերեսով աորտալ ստենոզը աորտալ փականի պրոթեզավորման ցուցում է: Ձախ փորոքի կծկողական ֆունկցիայի խանգարումը չեն համարում վիրահատության բացարձակ հակացուցում: Պսակաձև անոթների հեմոդինամիկորեն զգալի նեղացած հիվանդներին միաժամանակ կատարում են աորտակորոնար շունտավորում: Որոշ դեպքերում հնարավոր է աորտալ բալոնային վալվուլապլաստիկա, թեպետ այս վիրահատությունից հետո հնարավոր է ռեստենոզի զարգացում (հաճախ այն համարում են որպես փականի պրոթեզավորումից առաջ նախապատրաստական փուլ):

 

 

Էլեկտրոնային նյութի սկզբնաղբյուրը ՝ Doctors.am

Նյութի էլէկտրոնային տարբերակի իրավունքը պատկանում է Doctors.am կայքին