Անկատար ամելոգենեզ

Անկատար ամելոգենեզը ժառանգական հիվանդություն է, որի ժամանակ խախտվում է բոլոր էկտոդերմալ բջիջների նորմալ զարգացումը, ինչի հետևանքով կարող են վնասվել ոչ միայն ատամների էմալը, այլ և ուրիշ էկտոդերմալ ծագում ունեցող օրգաններ` մազերը, եղունգները, քրտնա- և ճարպագեղձերը և այլն:

Կլինիկական պատկեր:

Տարբերում են անկատար ամելոգենեզի 4 կլինիկական ձև:

1.Ծկթումից հետո էմալը ստանում է դեղնավուն կամ դարչնագույն երանգ

2.Ծկթումից 1-3տարի հետո էմալը զրկվում է փայլից, դառնում է անհարթ, ստանում է դարչնագույն երանգ, նրա վրա ի հայտ են գալիս ճեղքեր: Էմալը մասամբ կամ ամբողջովին մաշվում է: Դենտինը ամուր է, դարչնագույն, ունի նորմալ կառուցվածք:

3.Ծկթելիս էմալը սպիտակ է` ակոսներով ծածկված: Արագ անհետանում է մերկացնելով մուգ դարչնագույն դենտինը, որն ունի նորմալ կառուցվածք:

4.Ծկթելիս էմալը կավճանման է, անփայլ, տեղ-տեղ բացակայում է, հեշտությամբ շերտազատվում է՝ մերկացնելով դենտինը: Դիտվում է ատամների գերզգայունություն:

Պետք է նշել, որ ատամների արմատները նորմալ զարգացած են, ինչը խոսում է նորմալ դենտինոգոյացման մասին:

Ախտաբանական անատոմիա:

Մանրադիտակի տակ կարելի է հայտնաբերել էմալ-դենտինային միացման անհարթություն և օրգանական նյութի քանակի ավելացում: Դենտինի կառուցվածքային խախտում չի նկատվում: Էմալում առկա են նշանակալի  փոփոխություններ. խախտված է էմալային պրիզմաների ուղղվածությունը, հայտնաբերվում են պրիզմայազուրկ գոտիներ, որոնք լցված են ամորֆ նյութով:

Բուժում:

Հիվանդության թեթև ձևերի ժամանակ կատարվում է ռեմիներալիզացիոն թերապիա, իսկ ծանր դեպքերում` պրոթեզավորում:

 

Սկզբնաղբյուրը՝ Doctors.am