Չբացահայտված Ս.Ս.Ս., որի հետևանքով առաջանում են խանգարումներ ոչ խոլիներգիկ և ոչ ադրեներգիկ ինտրամուրալ իներվացիաների: Դա կարող է հիմնավորված լինել նեյրոնների բնածին բացակայությամբ կամ դեֆիցիտով, որոնք գտնվում են գանգլիաներոմ միջմկանային /Աուերբախի/ հյուսակի կերակրափողի դիստալ հատվածում:
Այդ բջիջների ոչնչացմամբ պայմանավորված արտաքին և ներքին գործոնների ազդեցությամբ կամ պարենտերալ սկլերոզով: Նշանակություն ունի նաև ինֆեկցիայի դերը` ցիտոմեգալովիրուս, հերպես վիրուս: Ախալազիայի ժամանակ խանգառվում է Ս.Ս.Ս-ի համակցված բացումը կլման ժամանակ, լինում է ատոնիա կամ դիսկինեզիա կերակրափողի ամբողջ մակերեսով: Սնունդը մնում է սպազմի ենթարկված կարդիայում և աստիճանաբար աճում է կերակրափողի լայնությանը:
Կլինիկան
Երեխաների մոտ հիվանդությաունը ի հայտ է գալիս արդեն կյանքի 1-ին ամիսներին: Հիմնական ախտանիշը փոքրիկների մոտ փսխումն է կերակրման ժամանակ հենց նոր կերած կաթը առանց ստամոքսի պարունակության, քիչ դժվար կլման ակտ, այն տպավորությունն է, որ երեխան ''խեղդվում'' է ուտելիս: Կրկնակի ասպիրացիաների հետևանքում երեխայի մատ կարող են առաջանալ կրկնվող բրոնխիտներ, թոքաբորբեր, քաշը լավ չի ավելացնում: Ախալազիան կարող է լինել որպես ախտանիշ ժառանգական հիվանդությունների աուտոսոմ-ռեցիսիվ տիպի` խլություն, վիտիլիգո,մկանների թուլություն, Ռենոի համախտանիշ, սկլերոդերմիա:
Ախտորոշում
Ախտորոշումը դրվում է ռենտգենոլոգիապես, կոնտրաստ հետազոտության ժամանակ յոդոլիպոլով կամ բարիումով երևում է կոնուսանման նեղացում կերակրափողի դիաֆրագմայից ներքև ''մկան պոչի'' նման, ''վառված մոմը շուռ տված'', կերակրափողի հավասարաչափ լայնացում, նրա չկորդինացված պերիստալտիկա, էվակուացիայի դանդաղում, իսկ հետո կուտակված մասսաներ ստամոքսում: Էնդոսկոպիկ` կերակրափողը լայնացած է, լցված սննդով, լորձաթաղանթը վարդագույն է, առանց բորբոքման, կարդիայի ելքը նման է ձագարի, բայց ապպարատը ազատ անցնում է նրա միջով, կարկամությունը բացակայում է:
Բուժումը
Բուժումը` կոնսերվատիվը, քիչ էֆեկտիվ է /պնևմոկարդիադիլատացիա/, մեծ մասամբ վիրաբուժական է, որն արվում է ավագ հասակում:
Սկզբնաղբյուրը՝ Doctors.am
