Լյարդի ցիռոզ

Լյարդի ցիռոզը (cirrhosis hepatis) քրոնիկ պոլիէթիոլոգիկ պրոգրեսիվող հիվանդություն է, որը բնութագրվում է տարբեր աստիճանի արտահայտվածությամբ լյարդի ֆունկցիոնալ անբավարարությամբ: Ըստ մորֆոլոգիական բնութագրվում է, որպես անդարձելի դիֆուզ պրոցես, ֆիբրոզ սեպտաներով շրջապատված պարենխիմատոզ հանգույցների առկայությամբ: Այս փոփոխությունները բերում են լյարդային արխիտեկտոնիկայի և անոթային համակարգի փոփոխման (ներլյարդային անաստամոզների առաջացումով): Եթե առկա է հանգուցային հիպերպլազիա, սակայն չկա ֆիբրոզ, դա ցիռոզ չէ: Ցիռոզի դասակարգման համար պետք է հաշվի առնել էթիոլոգիական գործոնը (վիրուսային, ալկոհոլային, տոքսիկ, աուտոիմուն, ժառանգական նյութափոխանակային, կանգային, խոլեստատիկ և այլն), մորֆոլոգիական փոփոխությունները (մանր հանգուցային- միկրոնոդուլյար, խոշոր հանգուցային- մակրոնոդուլյար, խառը), ծանրության աստիճանը:

Էթիոլոգիա
Բազմագործոնային (պոլիէթիոլոգիկ) հիվանդություն է, որի առաջացման համար նշանակություն ունեն. հեպատիտի B և C վիրուսները, ալկոհոլիզմը, նյութափոխանակության ժառանգական խանգարումները, անբավարար սնուցումը (սննդում սպիտակուցների և վիտամինների պակասը), լեղուղիների հիվանդությունները, սրտային անբավարարությունը, քիմիական և դեղորայքային ինտոքսիկացիաները, աուտոիմուն պրոցեսները, լեղականգը (խոլեստազ), ինֆեկցիոն և պարազիտար հիվանդությունները (էխինոկոկոզ, բրուցելոզ, տոքսոպլազմոզ):

Վիրուսային հեպատիտցիռոզի այս տեսակը ըստ երևույթին պայմանավորրված է հեպատոցիտներում վիրուսի երկարատև մշտակայումով (պերսիստենցիա):
Ալկոհոլիզմ: Մեծ նշանակություն ունի նաև ալկոհոլային երկարատև ինտոքսիկացիան, որը հանգեցնում է աղիներից վիտամինների և սպիտակուցների ներծծման խանգարմանը, դրանով իսկ նպաստելով լյարդի ցիռոզի զարգացմանը, ինչպես նաև անմիջականորեն սպեցիֆիկ ազդում է հեպատոցիտների նյութափոխանակության վրա: Ժառանգական նախատրամադրվածություն ունեցող նյութափոխանակության խանգարումներ: α1-անտիտրիպսինի անբավարարություն, գալակտոզեմիա, գլիկոգենի կուտակման հիվանդություն, հեմոքրոմատոզ, Վիլսոն-Կանավալովի հիվանդություն:
Ալիմենտար գործոնը - թերսնուցումը գլխավորապես՝ սպիտակուցների և վիտամինների պակասը, լյարդի ցիռոզի պատճառ է հանդիսանում հատկապես մի շարք վատ զարգացած երկրներում: Մեզ մոտ սնուցման խանգարման գործոնը ունի միայն էնդոգեն ծագում, երբ խանգարվում է սպիտակուցների և վիտամինների ներծծումը: ՍԱՏ ծանր, քրոնիկ հիվանդություններ, ստամոքսի ամբողջական մասնահատումից հետո, աղիների մասնահատումից հետո, քրոնիկ պանկրեատիտ և այլն:

Լյարդի տոքսիկ ցիռոզը ծագում է քառաքլոր ածխածնի, ֆոսֆորի, արսենի միացությունների կրկնվող և երկարատև ազդեցության դեպքում, սննդային և բուսական թույներով թունավորումների դեպքում (թունավոր սնկեր): Դեղորայքներից առավել հեպատոտոքսիկ են մեթիլդոֆա, իզոնիազիդ, ցիտոստատիկները, ամինազին, քլորոֆորմ, որոշ հակաբիոտիկներ, սուլֆանիլամիդային դեղեր և այլն: Լյարդի լեղային (բիլիար) ցիռոզի առաջացման մեջ նշանակություն ունեն ներ- և արտալյարդային լեղուղիների խցանումը (օբտուրացիա), դրանց բորբոքումը, որոնք հանգեցնում են լեղականգի: Ցանկացած պատճառ, որը բերում է արտալյարդային լեղուղիների խցանման կարող է հանդիսանալ երկրորդային բիլիար ցիռոզի պատճառ: Լյարդում երկարատև երակային կանգը կարող է բերել ցիռոզի զարգացման, որը հաճախ հանդիպում է սրտային անբավարարության ժամանակ, հատկապես եռփեղկ փականի անբավարարության: Էթիոլոգիկ գործոնը ոչ միշտ է որոշում լյարդի ցիռոզի զարգացման ուղիները: Միևնույն գործոնը կարող է բերել ցիռոզի զանազան մորֆոլոգիական տարբերակների զարգացման: Զանազան էթիոլոգիկ գործոնները՝ համանման մորֆոլոգիական փոփոխությունների:

Պաթոգենեզ
Լյարդի ցիռոզի պաթոգենեզը սերտորեն կապված է մորֆոգենեզի հետ: Լյարդի ցիռոզի զարգացման մեխանիզմում առավել մեծ նշանակություն ունեն հեպատոցիտների տարբեր տևողությամբ կրկնվող նեկրոզները, որոնք ծագում են էթիոլոգիկ գործոնների ազդեցության տակ և հանգեցնում են լյարդի ռետիկուլային հենքի խանգարմանը, սպիների առաջացմանը և լյարդի շրջակա պահպանված հատվածներում արյունամատակարարման խանգարմանը: Պահպանված հեպատոցիտները կամ բլթակների հատվածներում ուժեղանում է ռեգեներացիան` նեկրոզի օջախից մուտք գործող աճը խթանող նյութերի ազդեցության տակ: Առաջացած մեծ հանգույց-ռեգեներատները ճնշում են իրենց շրջապատող հյուսվածքը՝ դրա մեջ անցնող անոթների հետ: Հատկապես ուժեղ են ճնշվում լյարդային երակները, զարգանում է արյան արտահոսքի խանգարում, որը նպաստում է դռներակային գերճնշման (պորտալ հիպերտենզիա) զարգացմանը և դռներակի ու լյարդային երակների միջև բերակցումների առաջացմանը, որը հեշտացնում է ներլյարդային արյան շրջանառությունը: Արյունը բերանակցումներով շրջանցում է լյարդի պահպանված պարենքիման, ինչը կտրուկ վատացնում է վերջինիս արյունամատակարարումը և կարող է բերել նոր իշեմիկ նեկրոզների, ցիռոզի հարաճմանը՝ նույնիսկ առաջնային էթիոլոգիական գործոնի բացակայության պայմաններում: Միաժամանակ տեղի է ունենում կոլագենային շարակցական հյուսվածքի աճ հարպորտալ (պերիպորտալ) դաշտերից շարակցա-հյուսվածքային միջնորմները (սեպտաներ) ներաճում են լյարդի պարենքիմայի մեջ և հատվածավորում են (ֆրագմենտացիա) բլթակները: Առաջացած «կեղծ» բլթակները հետագայում կարող են դառնալ հանգուցային ռեգեներացիայի աղբյուր:

Կլինիկա
Կլինիկական պատկերը տարբեր է կախված էթիոլոգիական գործոնից, հիվանդության ստադիայից և պրոցեսի ակտիվությունից: Սկզբնական կլինիկական դրսևորումները ցայտուն չեն, երբեմն կարող է առկա լինել միայն մետեորիզմ (վքնածություն), ցավ և ծանրության զգացում որովայնի վերին հատվածում, որը կապված է հատկապես ճարպոտ, կծու, թթու սննդի ընդունման հետ, ասթենիզացիա, աշխատունակության քիչ անկում: Ավելի ուշ ստադիաներում դիտվում է ինքնազգացողության վատացում, դյուրհոգնելիություն, ախորժակի անկում ընդհուպ մինչև անոռեքսիա (ախորժակի լրիվ բացակայություն), նիհարում, որովայնի, հատկապես աջ թուլակողի կայուն բութ ցավեր: Կղազատման խանգարումները (հատկապես ճարպային սննդի ընդունումից հետո) գլխավորապես պայմանավորված են լեղու արտազատման խանգարմամբ, բայց կարող են կապված լինել նաև ուղեկցող լեղուղիների դիսկինեզիայի կամ ալկոհոլային գաստրոէնտերիտի հետ: Տենդ՝ հաճախ անկանոն, իսկ երբեմն ալիքաձև տիպի, որը պայմանավորված է նեկրոզի դեպքում հեպատոցիտների քայքայմամբ:

Ցիռոզին բնորոշ ախտանշաններ և համախտանիշներ (սիմպտոմներ և սինդրոմներ)
Պորտալ հիպերտենզիա - դռներակի համակարգում ճնշման բարձրացում, որը բերում է պորտալ անոթներում, լյարդային անոթներում, ստորին սիներակում արյան շրջանառության խանգարման: Կլինիկական դրսևորումներն են` կերակրափողի վարիկոզ լայնացած անոթներից արյունահոսություն, ասցիտ, սպլենոմեգալիա:
Հեպատոմեգալիա - ցիռոզի ուշ ստադիաներում հակառակը դիտվում է լյարդի չափերի փոքրացում: Սպլենոմեգալիա- պայմանավորված է երակային կանգով, պորտալ համակարգում արյան շրջանառության խանգարմամբ: Հեպատոլիենալ սինդրոմը ցիռոզի դեպքում հաճախ ուղեկցվում է հիպերսպլենիզմով- դիտվում է արյան ձևավոր տարրերի նվազում (լեյկոպենիա, թրոմբոցիտոպենիա, անեմիա) և ոսկրածուծում դրանց քանակի շատացում:
Ասցիտ - որովայնի խոռոչում ազատ հեղուկի կուտակումն է: Ասցիտի զարգացմանը նպաստում են մի քանի գործոններ` պորտալ հիպերտենզիա, հիպոալբումինեմիա, ռենինի և անգիոտենզինի քանակի շատացում, նեյրոհումորալ խանգարումներ, որոնք ընկած են հեմոդինամիկ տեղաշարժերի և ջրա-էլեկտրոլիտային հավասարակշռության խանգարման հիմքում:
Անեմիա- ՍԱՏ արյունահոսությունների հետ կապված լինում է երկաթդեֆիցիտային անեմիա: B12 վիտամինի և ֆոլաթթվի փոխանակության խանգարման հետևանքով դիտվում է մակրոցիտար անեմիա: Փայծաղի ակտիվացած հեմոլիզի հետևանքով դիտվում է հեմոլիտիկ անեմիա:
Խոլեստազ զարգանում է, երբ կա լեղու սինթեզի, սեկրեցիայի կամ արտահոսքի խանգարումը:
Դեղնուկ- զարգանում է բիլիռուբինի մետաբոլիզմի խանգարման հետևանքով:
Հեմոռագիկ սինդրոմ (արյունահոսական համախտանիշ) դիտվում է լյարդի ցիռոզով հիվանդների 50%-ի մոտ: Զարգացման հիմքում ընկած են մակարդման գործոնների սինթեզի նվազումը, թրոմբոցիտների քանակի և ֆունկցիոնալ վիճակի խանգարում:

Կերակրափողի, ստամոքսի, 12մ.աղու լայնացած երակներից զանգվածային արյունահոսությունները հանդիսանում են ծանր բարդություն, որոնք կարող են ունենալ մահացու ելք: Կլինիկական դրսևորումներն են` քթային, լնդային, արգանդային արյունահոսությունները, մաշկային հեմոռագիաները ի հայտ են գալիս ցիռոզի արտահայտված դեկոմպենսացիայի շրջանում: Էնդոկրին խանգարումների հետ կապված դիտվում է գինեկոմաստիա, սեռական ակտիվության ընկճում, ֆեմինիզացիա, կանանց մոտ` դիսմենոռեա, ամենոռեա, անպտղություն: ցիռոզով հիվանդների 50%-ի մոտ կարող է առաջանալ շաքարային դիաբետ:

Էնցեֆալոպաթիա- սուր լյարդային անբավարարության ֆոնի վրա զարգացող էնցեֆալոպաթիան հանդիսանում է հեպատոցիտների մասսիվ նեկրոզի հետևանք: Զարգացման հիմքում ընկած են ` տոքսիկ նյութերը (ամոնիակ,մերկապտան), կեղծ նեյրոտրանսմիտրների առաջացումը (ֆենիլէթիլամին, օկտոպամին և այլն) , c-ամինոկարագաթթվի կուտակումն արյան մեջ:

Հեպատոռենալ սինդրոմ, երբ երիկամներում ակնհայտ պաթոլոգիայի բացակայության պայմաններում, որպես լյարդային հիվանդության բարդություն առաջանում է երիկամային անբավարարություն: Հիվանդների զննման ժամանակ դիտվում են ցիռոզի հետևյալ նշանները.
Հյուծում-ոչ միայն անհետանում է ենթամաշկային ճարպաբջջանքը, այլև զարգանում է մկանների ատրոֆիա (հատկապես վերին ուսագոտու): Այդպիսի հիվանդներն ունեն բնորոշ ընդհանուր տեսք. նիհարած դեմք՝ մաշկի գորշ կամ սուբիկտերիկ գույնով, վառ շրթունքներ և լեզու, այտոսկրային շրջանի էրիթեմա, բարակ վերջույթներ և մեծ որովայն (ասցիտ, լյարդի և փայծաղի մեծացման հաշվին), որովայնի պատի ենթամաշկային երակների լայնացում, ոտքերի այտուցներ: Հիվանդների ընդհանուր սնուցման խանգարումը կապված է մարսողության, սննդի յուրացման, ինչպես նաև ախտահարված լյարդում սպիտակուցի սինթեզի խանգարման հետ:

Դեղնուկը, բացի բիլիար ցիռոզի դեպքերից, հանդիսանում է հեպատոցելյուլար (լյարդաբջջային) անբավարարության արտահայտություն: Ախտահարված հեպատոցիտները մասամբ կորցնում են արյունից բիլիռուբինի կլանման և այն գլյուկուրոնաթթվի հետ կապելու ունակությունը: Կապված բիլիռուբինի արտազատումը լեղու մեջ ևս խանգարվում է: Արդյունքում արյան շիճուկում մեծանում է և ազատ (անուղղակի), և կապված (ուղղակի) բիլիռուբինի պարունակությունը: Դեղնուկին սովորաբար բնորոշ է կղանքի մասնակի գունաթափումը և դուոդենալ պարունակության մեջ լեղու առկայությումը: Հաճախ դեղնուկն ուղեկցվում է մաշկային քորով: Դեղնուկի ինտենսիվությունը տարբեր է՝ սկսած թեթև սուբիկտերիկությունից մինչև արտահայտված դեղնածորություն՝ կախված լեղածորանների օբստորւկցիայի աստիճանից:

Արտալյարդային ծորանի երկարատև խցանման դեպքում մաշկը ձեռք է բերում կանաչավուն նրբերանգ, որը կախված է բիլիռուբինի օքսիդացումից: Բացի այդ կարող է դիտվել մաշկային ծածկույթի գորշ պիգմենտացիա կախված մելանինի կուտակումից» կարելի է հայտնաբերել նաև ցիռոզի «փոքր» նշաններ.
1. Անոթային «աստղիկներ»՝ կարող են հայտնվել հիվանդության արտահայտված ախտանիշներից մի քանի տարի առաջ: Դրանց քանակի շատացումը և գունավորման հատուկ պայծառությունը դիտվում են հիվանդության սրացման ժամանակ:
2. Ափերի էրիթեմալյարդային ափեր»)
3. Կարմիր, փայլող շուրթեր, բերանի լորձաթաղանթի կարմրություն, կարմիր «լաքապատ» լեզու:
4. Գինեկոմաստիա և տղամարդկանց մոտ զարգացող այլ սեռական հատկանիշներ (դեմքի, կրծքի, որովայնի մազերի աճի նվազում, ճաղատացում)
5. Քսանթոմատոզ վահանիկներ մաշկի վրա (բնորոշ է բիլիար ցիռոզին)
6. «Թմբկափայտիկների» տեսքով մատներ:

Որովայնի մաշկի զննումով կարելի է հայտնաբերել որովայնային պատի հյուծված մաշկի միջով տեսանելի լայնացած երակները (caput Medusae). Կոլլատերալ երակային ցանցը կարող է տեսանելի լինել նաև կրծքի վրա:

Ախտորոշում
Լաբորատոր հետազոտություններ
Ակտիվ ցիռոզային պրոցեսի ընթացքում արյան կողմից դիտվում է անեմիա, լեյկոպենիա, թրոմբոցիտոպենիա և ԷՆԱ-ի մեծացում: Անէմիան կարող է լինել հիպերսպլենինզմի և ՍԱՈՒ արյունահոսությունների, լյարդաբջջային անբավարարություն, ոչ հազվադեպ նաև ուժեղացած հեմոլիզի (որը ուղեկցվում է ծայրամասային արյան ռետիկուլոցիտոզով) հետևանք: Արյան շիճուկում բիլիռուբինի մակարդակի մեծացում, հատկապես հիվանդության ուշ շրջաններում: Մեզում հայտնաբերվում է ուրոբիլինի մեծ քանակություն, որը լյարդային անբավարարության կարևոր ցուցանիշ է հանդիսանում: Մեզում ուրոբիլինի և կղանքում ստերկոբիլինի քանակությունը նվազում է արտահայտված դեղնուկի առկայության դեպքում, երբ աղիներ է անցնում բիլիրուբինի ոչ մեծ քանակություն: Դեղնուկի դեպքում մեզում որոշվում է նաև բիլիռուբինըԼյարդի սինթետիկ ֆունկցիայի մասին կարելի է դատել արյան շիճուկում սպիտակուցների քանակի և կոգուլոգրամմայի տվյալների վրա հիմնվելով: Նվազում է շիճուկային ալբումինների խտությունը, դիտվում է հիպերգամմագլոբուլինեմիա, ինչը հանգեցնում է ալբումին - գլոբուլինային գործակցի փոքրացմանը:

Լյարդում ակտիվ բորբոքային պրոցեսի ժամանակ բարձրանում է α2 գլոբուլինների քանակությունը, իսկ դեղնուկի առկայության դեպքում՝ β գլոբուլինների: Ռեմիսիայի շրջանում բոլոր այս փոփոխությունները դառնում են ավելի քիչ արտահայտված: Ցիտոլիզի և լյարդաբջջային նեկրոզի մասին են վկայում տրանսամինազների (ԱսԱՏ, ԱլԱՏ) մակարդակի բարձրացումը: Սակայն պետք է նշել որ այս ֆերմենտների ակտիվություն դիտվում է նաև այլ պաթոլոգիաների դեպքում (սրտամկանի ինֆարկտ, սուր պանկրեատիտ, հեմոլիզ, միոկարդիտ և այլն): Խոլեստազի մարկերներն են` հիմնային ֆոսֆատազան, ԳԳՏ ( c գլուտամիլ տրանսպեպտիդազա): Բիլիար ցիռոզի դեպում զգալիորեն մեծանում է նաև արյան լիպիդների և խոլեստերինի մակարդակը: Լյարդի ֆունկցիայի խանգարման զգայուն ցուցանիշ է հանդիսանում շիճուկային խոլինէսթերազայի ակտիվության նվազումը:

Ընթացքը: Որպես կանոն հարաճող է: Հիվանդության ընդհանուր տևողությունը սովորաբար 3-5 տարի է, հազվադեպ՝ մինչը 10 տարի և ավելի:

Գործիքային հետազոտություններ
Որովայնի խոռոչի ուլտրաձայնային հետազոտման միջոցով կարելի է դատել ինչպես լյարդի հյուսվածքի, այնպես էլ անոթների մասին: Ախտորոշել պորտալ, բիլիար հիպերտենզիան: Երբ ասցիտը տեսանելի չէ, սոնոգրաֆիայի միջոցով կարելի է վաղ փուլերում ախտորոշել այն: Կոմպյուտերային տոմոգրաֆիա հիմնականում կատարվում է ցիռոզի և լյարդային ուռուցքի տարբերակիչ ախտորոշման նպատակով:

Բուժում
Ռեժիմը և դիետան կախված հիվանդության էթիոլոգիայից, ծանրության աստիճանից, ակտիվության աստիճանից, բորբոքային-նեկրոտիկ պրոցեսների ակտիվությունից տարբեր են: Ռեժիմը միշտ պետք է լինի խնայողական, սահմանափակվում է ֆիզիկական ակտիվությունը: Հարկավոր է բացառել ալկոհոլը և տոքսիկ նյութերի հետ շփումը: Դեղորայքային բուժումը պետք է ուղղված լինի էթիոլոգիական գործոնների բուժմանը: Հեպատոցիտների նյութափոխանակությունը լավացնող պրեպարատներ - վիտամիններ (վիտամին B6, ռիբոֆլավին, ասկորբինաթթու, ֆոլաթթու, վիտամին B12), հեպտրալ, խոլեստազի ժամանակ ուրսոֆալկ:

Դեզինտոքսիկացիոն թերապիա- գլյուկոզա 5%- 200-500մլ, C և B խմբի վիտամինների հետ, հեմոդեզ 200-300մլ: Այտուցա-ասցիտիկ սինդրոմի ժամանակ, երբ կա հիպոպրոտեինեմիա և հիպոալբումինեմիա ցուցված է թարմ սառեցված պլազմա, ալբումինի 20%: Ասցիտի դեպքում նպատակահարմար է կիրառել K պահող միզամուղներ, օր. վերոշպիրոն (Էլեկտրոլիտների վերահսկողություն): Կայուն ասցիտները, որոնք չեն ենթարկվում դեղորայքային բուժման, կարիք ունեն պարացենտեզի: Աուտոիմուն ցիռոզների բուժման նպատակով կիրառվում են գլյուկոկորտիկոստերոիդներ: Վիրուսային ծագման ցիռոզների բուժման համար կիրառվում են ինտերֆերոններԷնցեֆալոպաթիայի դեպքում հարկավոր է սննդակարգից բացառել սպիտակուց պարունակող սնունդը և հնարավորինս շատ սահմանափակել շարժումները: Ամիակի մետաբոլիզմն արագացնող օրնիցետին և հեպամերց: Հարկավոր է ստերիլիզացնել աղիները, որի նպատակով կիրառվում են հակաբակտերիալ պրեպարատներ (նեոմիցին), լակտուլոզա (դյուֆալակ): Խոր լյարդային անբավարարության դեպքում ցուցված է լյարդի տրանսպլանտացիա:

 

 

 

Էլեկտրոնային նյութի սկզբնաղբյուրը ՝ Doctors.am

Նյութի էլէկտրոնային տարբերակի իրավունքը պատկանում է Doctors.am կայքին

Patterns  
Լյարդի ցիռոզ