Անեմիա երկաթ պակասորդային

Տարածվածությունը

Երկաթ պակասորդային սակավարյունությունը 38 ամենատարածված  հիվանդություններից առաջինն է և կազմում է բոլոր  սակավարյունությունների 70–80%: Աշխարհում 700 մլն. մարդ տառապում է երկաթ պակասորդային սակավարյունությունով:

Երկաթ պակասորդային սակավարյունության զարգացման ռիսկի խմբերն ու գործոններն են՝

-նորածիններ
-հղիներ
-դեռահասներ  (արագ աճի շրջանում)
-տարեց մարդիկ
-զարգացող երկրների բնակչություն
-մակաբուծային հիվանդություններ
-թերսնուցում
-վիրահատություններ
-դաշտան
-ալկոհոլիզմ
-ստամոքս-աղիքային հիվանդություններ

Երկաթի անբավարարության  դրսևորումներն  են՝

-երկաթի գաղտնի (լատենտ) պակասը,
-երկաթ պակասորդային սակավարյունությունը:

Երկաթի գաղտնի պակասը բնորոշվում է երկաթի պաշարների նվազումով նորմալ հեմոգլոբինի և էրիթրոցիտների ցուցանիշների պայմաններում:
Երկաթ պակասորդային սակավարյունությունը բնորոշվում է երկաթի բոլոր պաշարների նվազումով, հեմոգլոբինի և էրիթրոցիտների ցուցանիշների իջեցումով:

Երկաթի նյութափոխանակությունը

Երկաթը նշանակալի դեր է խաղում մարդու օրգանիզմում, քանի որ մասնակցում է նյութափոխանակության կարգավորմանը, թթվածնի տեղափոխմանը, հյուսվածքային շնչառությանը և ազդում է իմունաբանական կայունության վրա:
Առանձնացնում են երկաթի հիմնական երկու ձև՝ հեմային և ոչ հեմային: 

Երկաթի պարունակությունը օրգանիզմում կազմում է տղամարդկանց մոտ 3-5 գ (45 մգ/կգ քաշին), կանանց մոտ՝ 3-4 գ (35 մգ/կգ քաշին): Օրական սննդի հետ մարդը ստանում է 15–20 մգ երկաթ: Երկաթը պարունակվում է բուսական և կենդանական սննդամթերքում: Կենդանական սննդամթերքում երկաթը պարունակվում է հեմի–Fe2+ (միս), հեմոսիդերինի և ֆերիտինի (լյարդ) ձևերով: Բուսական սննդամթերքներում պարունակվում է ոչ հեմային Fe3+:Երկաթի պարունակությունը օրգանիզմում կազմում է տղամարդկանց մոտ 3-5 գ (45 մգ/կգ քաշին), կանանց մոտ՝ 3-4 գ (35 մգ/կգ քաշին): Օրական սննդի հետ մարդը ստանում է 15–20 մգ երկաթ: Երկաթը պարունակվում է բուսական և կենդանական սննդամթերքում: Կենդանական սննդամթերքում երկաթը պարունակվում է հեմի՝ Fe2+ (միս), հեմոսիդերինի և ֆերիտինի՝ Fe3+ (լյարդ) ձևերով: Բուսական սննդամթերքում պարունակվում է ոչ հեմային երկաթ՝ Fe3+:

Երկաթը ներծծվում է բարակ աղիների վերին հատվածներից, օրական 1-1.5 մգ, իսկ օրգանիզմի բարձր պահանջի և երկաթի պակասի ժամանակ՝  մինչև 2 մգ (ըստ տարբեր հեղինակների՝ մինչև 2.5-3 մգ): Երկաթը կապվում է տրանսֆերինի հետ (գլիկոպրոտեին, որը սինթեզվում է լյարդում և ունի բարձր ձգողական ուժ Fe3+ նկատմամբ, տրանսֆերինի յուրաքանչյուր մոլեկուլ կապում է երկաթի երկու ատոմ), տեղափոխվում է դեպի ոսկրածուծ, որտեղ զարգացող երիտասարդ էրիթրոցիտներում  սինթեզվում է հեմոգլոբինը:

Երկաթի պահեստավորման ձևերն են  ֆերիտինը և հեմոսիդերինը:
Ֆերիտինը  երկաթի պահեստավորման առավել բնականոն ձևն է: Այն հայտնաբերվում է գրեթե բոլոր հյուսվածքներում և օրգաններում: Ավելի շատ պարունակվում է լյարդի, փայծաղի, ոսկրածուծի մակրոֆագերում, էրիթրոցիտներում և արյան շիճուկում:
Հեմոսիդերինը  ֆերիտինի քիչ լուծելի ածանցյալն է: Կուտակվում է ոսկրածուծի, փայծաղի մակրոֆագերում, լյարդի կուպֆերյան բջիջներում:

Երկաթի ներծծումը հիմնականում կախված է երկու գործոններից՝

1. պահեստավորված երկաթի քանակից. եթե երկաթի քանակն օրգանիզմում պակասում է, ներծծումն ավելանում է, իսկ երկաթի քանակի ավելացման ժամանակ ներծծումը նվազում է:

2. էրիթրոպոեզի վիճակից. եթե էրիթրոցիտների արտադ-րությունն ավելանում է, երկաթի ներծծումն ավելանում է, հակառակ դեպքում՝ երկաթի ներծծումը նվազում է:

Ախտածնությունը

Քրոնիկական արյան կորուստ.

- արգանդային արյունահոսություններ,
- ստամոքս-աղիքային ուղու խոցային, էրոզիվ, բարորակ և չարորակ հիվանդություններ,
- արյունահոսական դիաթեզներ,
- քթային արյունահոսություններ,
- արյան կորուստ թոքերի հիվանդությունների ժամանակ,
- ճիճվակրություն անկիլոստոմիդոզների դասին պատկանող կլոր որդերով: Անկիլոստոմիդների թրթուրները  մարդու չվնասված մաշկով թափանցում են օրգանիզմ, նրանք հասունանում են 12-մատնյա աղում՝ բնակվում են բարակ աղիների վերին հատվածներում և սնվում  արյունով՝ առաջացնելով քրոնիկական արյունահոսությանը բնորոշ կլինիկական պատկեր:

Արյունահոսություն մարմնի փակ խոռոչներում.

- էնդոմետրիոզ,
- մեկուսացված թոքային հեմոսիդերոզ,
- Գուդպասչերի համախտանիշ:

Էնդոմետրիոզը հանդիպում է 2-5% ծնաբեր տարիքի կանանց մոտ: Նկատվում է էնդոմետրիումի էկտոպիկ աճ հաճախ արգանդի մկանային և ենթալորձաթաղանթային շերտերում, հազվադեպ՝ թոքերում, ստամոքս-աղիքային ուղում: Էնդո¬մետրիոզի օջախներում տեղի են ունենում արյունահոսություններով ուղեկցվող ցիկլային բջջաբանական փոփոխություններ: Արյունով կորցրած երկաթը չի օգտագործվում էրիթրոպոեզի համար և աստիճանաբար զարգանում է երկաթ պակասորդային սակավարյունություն:

Մեկուսացված թոքային հեմոսիդերոզ՝ թոքերի անոթների էլաստիկ կառուցվածքի բնածին անլիակատարություն կամ դրանց իմունաալերգիկ ախտահարում: Լինում են արյունազեղումներ թոքերի հյուսվածքում և ալվեոլներում:

Գուդպասչերի համախտանիշը բնորոշվում է երիկամների կծիկների մազանոթների բազալ թաղանթների և թոքերի ալվեոլների հանդեպ աուտոհակամարմինների առաջացումով: Կլինիկական նշաններն են՝ գլոմերուլոնեֆրիտ, արյունախխում, երկաթ պակասորդային սակավարյունություն:

Բացի վերը թվարկածից, տարբերում են նաև՝

- յաթրոգեն արյան կորուստներ, որոնք առաջանում  են բժշկական տարբեր միջամտություններից (հեմոդիալիզ, արյունատվություն,  արյան բացթողում).
- "հիստերիկ արյան կորուստ" (Լաստեն դե Ֆերժոլի համախտանիշ) հոգեկան խանգարում ունեցող անձանց մոտ արհեստականորեն առաջացրած արյունահոսություններ:

Օրգանիզմում երկաթի բարձր պահանջ.

-հղիություն, ծննդաբերություն, լակտացիա,
-սեռական հասունացման շրջան (դեռահասներ),
-ինտենսիվ պարապունքներ սպորտով:

Սննդով երկաթի անբավարար ընդունում.

-բուսակերություն,
-սոցիալ-տնտեսական կյանքի ցածր մակարդակ:

Երկաթի ներծծման խանգարում.

-քրոնիկական էնտերիտներ, էնտերոպաթիաներ.
-բարակ աղու մասնահատում.
-ստամոքսի մասնահատում Բիլրոտ II եղանակով:

Երկաթի տեղափոխման խանգարում.

-բնածին հիպո- կամ ատրանսֆերինեմիաներ,
-տարբեր ծագումի հիպոպրոտեինեմիաներ (նեֆրոտիկ համախտանիշ, լյարդի սպիտակուցասինթեզի խանգարումներ, ցիռոզ, քրոնիկական հեպատիտներ, սննդային անբավարարություն),
-տրանսֆերինի և նրա ընկալիչների հանդեպ հակամարմիններ:

Ախտաբանությունը

Երկաթի պակասը զարգանում է աստիճանաբար: Սկզբում իջնում է  լյարդի, փայծաղի, ոսկրածուծի  պահեստավորված  երկաթի քանակը, ինչն արտացոլվում է արյան մեջ ֆերիտինի մակարդակի իջեցմամբ: Այս փուլում հատուցաբար պլազմայում բարձրանում է տրանսֆերինի մակարդակը, ինչպես նաև աշխուժանում է երկաթի ներծծումը աղիներից: Շիճուկային երկաթը դեռևս իջած չէ և սակավարյունություն չկա: Հաջորդ փուլում երկաթի պահեստները դատարկվում են և չի ապահովվում ոսկրածուծի էրիթրոպոետիկ ֆունկցիան. երկաթի մակարդակը արյան մեջ իջնում է, խանգարվում է հեմոգլոբինի սինթեզը և զարգանում է սակավարյունություն, որին հաջորդում են հյուսվածքային խանգարումները:

Երկաթի պակասի ժամանակ իջնում է երկաթ պարունակող ֆերմենտների ակտիվությունը տարբեր օրգաններում և հյուսվածքներում: Իջնում է նաև միոգլոբինի սինթեզը: Նկատվում են էպիթելային հյուսվածքի՝ մաշկի և նրա հավելումների (մազեր, եղունգներ), լորձաթաղանթների, ստամոքս-աղիքային ուղու,  միզուղիների և մկանների (սրտամկան, կմախքային մկաններ) սնուցախանգարման (դիստրոֆիկ) փոփոխություններ: Լեյկոցիտների որոշ երկաթ պարունակող ֆերմենտների ակտիվության իջեցումը խանգարում է դրանց ֆագոցիտար ֆունկցիան և ընկճում է օրգանիզմի իմունային ռեակցիաները: Երկաթի պակասի ժամանակ լեյկոցիտներում  խանգարվում է ցիտոկինների,  մասնավորապես ինտերլեյկին 1-ի  առաջացումը, որը  կարևոր դեր է խաղում օրգանիզմի բջջային և հումորալ դիմադրողականության մեջ և ոչ սպեցիֆիկ պաշտպանողական մեխանիզմներում:

Կլինիկական պատկերը

Երկաթ պակասորդային սակավարյունության կլինիկական նշաններում կարելի է առանձնացնել երկու կարևոր համախտանիշ՝ սակավարյունային և սիդերոպենիկ: