Անբավարարություն բջջային իմունիտետի
Բջջային իմունիտետի անբավարարությունը կազմում է ընդհանուր առաջնային իմունային անբավարարությունների 5-10%-ը:
Դի-Ջորջի համախտանիշ
Սպեցեֆիկ դեֆեկտ.
-Դիսէմբրիոգենեզ` թիմուսի վահանաձև և հարվահանաձև գեղձերի զարգացման խանգարում
-T-լիմֆոցիտների ֆունկցիայի և քանակի իջեցում
-B-լիմֆոցիտների նորմալ մակարդակ, սակայն հակամարմին արտադրելու ֆունկցիայի իջեցում:
Կլինիկական առանձնահատկությունները
-Կրկնվող վիրուսային պարազիտար, որոշ բակտերիալ ինֆեկցիաներ և միկոզներ
-Հարվահանաձև գեղձի ֆունկցիայի խանգարում -հիպոպարաթիրեոիդիզմ
-Հուպոկալցիումեմիկ ցնցումներ
-Դեմքի դիսմորֆիա` ցածր տեղադրված ականջներ, աչքերի հակամոնղոլոիդ կտրվածք
-Կենդանի ատենուացված վակցինաների նկատմամբ անսովոր, անգամ մահացու ռեակցիա
Հաճախ հանդիպում են զարգացման արատներ.
-կերակրափողի ատրեզիա
-երիկամների և միզածորանի թերզարգացում
-հոգեկան խանգարումներ
Ախտորոշում.
-լիմֆոցիտոպենիա
-T լիմֆոցիտների քանակի և պրոլիֆերատիվ ակտիվության իջեցում
-մաշկային դանդաղեցված տիպի գերզգայունության ռեակցիաների իջեցում
-Ig քանակը արյան շիճուկում նորմայում է, սակայն որոշակի հակածնի հանդեպ հակամարմիններ արտադրելու ունակությունը ընկած է Th բացակայության պատճառով
-B բջիջների քանակը նորմայում է
Բուժում.
-թիմուսի փոխպատվաստում
-փոխարինող բուժում` թիմուսի հորմոնների ներմուծում
-սիմպտոմատիկ բուժում
Ելքը - Եթե երեխան ապրում է մինչև 5 տարեկան, ապա ախտանիշներն աստիճանաբար պակասում են: